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La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia polmonare progressiva caratterizzata dall’aumento di tessuto fibroso all’interno dei polmoni.
Questo processo porta a una graduale sostituzione del tessuto polmonare sano, compromettendo le capacità respiratorie. Attualmente, in Italia, circa 20.000 persone sono affette da questa condizione. I dati recenti mostrano un aumento esponenziale delle diagnosi, passando da 10.000 nel 2018. Questo incremento può essere attribuito ai notevoli progressi nei metodi diagnostici.
Negli ultimi tempi, l’attenzione su questa malattia è aumentata, anche grazie alla risonanza mediatica derivante dall’annuncio della futura regina di Norvegia, Mette Marit, che ha comunicato di dover prendersi una pausa per gestire i sintomi della malattia.
Le origini precise della fibrosi polmonare idiopatica rimangono sconosciute, ma esistono vari fattori di rischio noti. Tra questi, il fumo di sigaretta, l’esposizione a sostanze inalabili e la predisposizione genetica giocano un ruolo significativo. Il screening genetico non è ancora standardizzato, ma avere un familiare con questa diagnosi richiede un’attenta valutazione da parte di specialisti pneumologi e genetisti.
Il primo segnale di allerta può manifestarsi con una difficoltà respiratoria generica durante l’attività fisica e una tosse secca, spesso non immediatamente riconducibile a cause specifiche.
È essenziale prestare attenzione a questi sintomi, poiché la diagnosi precoce è cruciale per gestire efficacemente la malattia.
Identificare la fibrosi polmonare idiopatica in tempo è fondamentale, poiché la malattia è nota per la sua gravità e la progressione nel tempo. Un semplice esame radiografico del torace può rivelarsi utile per i pazienti a rischio, come ad esempio i fumatori di età superiore ai 40 anni che presentano tosse secca e una storia familiare di malattia.
Se sussistono sospetti, si procede con una TC ad alta risoluzione.
Altri esami diagnostici, come l’emogasanalisi, la spirometria e il test del cammino, sono eseguiti in centri specializzati per completare il quadro diagnostico e valutare lo stadio della malattia.
Negli ultimi cinque anni, la terapia per la fibrosi polmonare idiopatica ha subito cambiamenti significativi. Due nuove molecole sono state introdotte nel trattamento, mentre l’uso di cortisonici e immunosoppressori è stato rivalutato, risultando addirittura dannoso.
Prima dell’introduzione dei nuovi farmaci, la prognosi era molto negativa, con il 50% dei pazienti che non sopravviveva oltre i quattro-cinque anni dalla diagnosi.
Oggi, grazie all’introduzione di farmaci come il pirfenidone e il nintedanib (quest’ultimo non ancora registrato in Italia, ma disponibile per uso compassionevole), l’aspettativa di vita è notevolmente migliorata. Questi farmaci sono in grado di rallentare, e in alcuni casi fermare, la progressione della malattia.
Attualmente, sono in fase di ricerca nuove molecole, come il nerandomilast, che potrebbero essere usate in combinazione con le terapie esistenti.
Per i pazienti più giovani e quelli in lista d’attesa per un trapianto di polmone, è consigliabile mantenere un’attività fisica regolare e considerare l’ossigenoterapia. Oggi sono disponibili concentratori portatili che permettono di estrarre l’ossigeno dall’aria ambientale, facilitando una vita sociale e lavorativa quasi normale.
In conclusione, la fibrosi polmonare idiopatica è una malattia complessa che richiede un approccio multidisciplinare per la diagnosi e il trattamento. Informarsi e riconoscere i sintomi è fondamentale per migliorare la qualità della vita di chi ne è colpito.