La sindrome di Sjögren è una patologia autoimmune che colpisce soprattutto le ghiandole esocrine, responsabili della produzione di lacrime, saliva e altre secrezioni. Quando il sistema immunitario le attacca, la loro funzione diminuisce progressivamente, provocando secchezza a vari livelli del corpo e una sensazione costante di affaticamento.
Come si manifesta la malattia
Il quadro clinico è variegato. Il sintomo più caratteristico è la secchezza oculare, spesso percepita come bruciore, sensazione di sabbia o fotofobia. La secchezza della bocca porta a carie, gengiviti, difficoltà di deglutizione, voce rauca e, in caso di proliferazione fungina, alla comparsa di candida con linguetta bianca. Anche la pelle e le zone genitali possono diventare secche e irritate. Oltre a questi disturbi locali, i pazienti riferiscono fatica cronica, dolori muscolari, rigidità articolare e talvolta vasculiti. In cerca di una spiegazione, molte persone attribuiscono questi sintomi a fattori ambientali o all’uso prolungato di schermi, ritardando la diagnosi.
Chi è più a rischio
Le donne sono di gran lunga più colpite: i rapporti femmine-maschi variano da 25:1 a 9:1 a seconda delle popolazioni, con il 80-90% dei pazienti di sesso femminile. L’esordio avviene tipicamente tra i 40 e i 50 anni, spesso dopo la menopausa, suggerendo un ruolo degli ormoni sessuali femminili nella predisposizione all’autoimmunità. La prevalenza in Italia è stimata tra 0,5 e 1 caso per 1.000 persone; tra tutti i soggetti con occhio secco, solo circa il 10% convive con la sindrome di Sjögren.
Il percorso diagnostico
La diagnosi inizia con la raccolta accurata dei sintomi, seguita da esami ematici volti a identificare marcatori specifici. Si cercano auto-anticorpi tipici (anti-SSA/Ro, anti-SSB/La) e un incremento dei linfociti B, indicatore di infiammazione immunitaria differente da quella di altre malattie croniche. Parallelamente, è fondamentale escludere cause infettive (epatite B, C, HIV) o l’uso di farmaci che possono indurre secchezza.
Gli esami strumentali includono il test di Schirmer, che misura la produzione lacrimale con una striscia di carta posta sotto la palpebra; la scialometria, che valuta il flusso salivare; la scintigrafia e l’ecografia delle ghiandole salivari maggiori per visualizzare infiammazioni e danni strutturali; infine, quando necessario, la biopsia di una piccola ghiandola salivare dal labbro inferiore, procedura semplice ma informativa.
Strategie terapeutiche e prospettive future
Il trattamento è duplice: da un lato si sostituiscono le secrezioni perse, dall’altro si controlla l’infiammazione. Per gli occhi secchi, le lacrime artificiali di alta densità sono il primo rimedio; più è viscosa la goccia, minore è la frequenza di somministrazione. Per la bocca secca, è consigliata una costante idratazione, una rigorosa igiene orale, l’uso di collutori al fluoro e, in caso di candidosi, antifungini topici.
Il farmaco di prima scelta per ridurre l’attività immunitaria è l’idrossiclorochina, ben tollerata e indicata soprattutto per i sintomi sistemici come stanchezza e dolori articolari. Altri farmaci che stimolano le secrezioni esocrine sono disponibili, ma spesso sono limitati da effetti collaterali quali sudorazione eccessiva.
Nel panorama della ricerca, il Dipartimento di Immunologia, Reumatologia, Allergologia e Malattie Rare dell’IRCCS Ospedale San Raffaele, guidato dal professor Lorenzo Dagna, sta conducendo studi clinici su molecole specifiche per la sindrome di Sjögren. Si prevede che nei prossimi anni emergeranno i primi farmaci mirati, colma di un vuoto terapeutico presente fino ad oggi.
Con le terapie attuali, la maggior parte dei pazienti riesce a gestire i sintomi infiammatori; la sfida resta, invece, il danno strutturale dovuto alla secchezza, che richiede trattamenti sostitutivi continuativi. In una minoranza di casi, la patologia può evolvere verso coinvolgimenti polmonari o proliferazioni linfoidi, situazioni che necessitano di interventi più aggressivi. La sindrome di Sjögren è una condizione cronica che, se adeguatamente monitorata e trattata, consente una qualità di vita accettabile.